ГУ "Жодинский территориальный центр социального обслуживания населения"

Забота, помощь, внимание, любовь, добро

Новости

17 апреля 2019 г.

Гемофилия: что это за болезнь?

Гемофилия – это тяжелое наследственное заболевание, упоминания о котором встречаются с древнейших времен. В настоящее время более пятисот тысяч человек в мире страдают гемофилией.

У людей, страдающих гемофилией в крови не хватает того или иного белка - фактора свёртываемости крови. В результате, возникают проблемы со свертываемостью крови. Кровотечение, возникшее по той или иной причине, длится намного дольше, нежели у здоровых людей, что приводит к значительной кровопотере.

Не так давно гемофилия считалась приговором, болезнью, жестко ограничивающей жизненные перспективы. Люди, страдающие гемофилией, редко перешагивали тридцатилетний рубеж, часто смерть наступала в детском или юношеском возрасте.

В последние 20 - 30 лет разработан ряд средств, значительно улучшающих прогноз и облегчающих течение болезни при условии вовремя начатого лечения. Однако победа над гемофилией еще не одержана.

Гемофилия - это врожденная болезнь, заразиться которой при близком контакте с больным человеком невозможно. Чаще всего гемофилия передается ребенку по наследству от родителей.

Обычно болезнь в клинических проявлениях развивается у мужчин, тогда как женщины являются носительницами гена гемофилии, в меньшей степени страдают от проявлений болезни, однако, способны рождать больных сыновей и дочерей- носительниц гена гемофилии с вероятностью 50%.

Существует три типа заболевания. Все типы имеют одинаковые проявления. В зависимости от тяжести симптомов гемофилия подразделяется на три формы: легкая, умеренная, тяжелая.

При легкой форме кровотечения появляются только в результате травм или после хирургических операций.

Умеренная форма проявляется образованием обширных гематом.

При тяжелом течении кровотечения у детей могут развиваться без внешних воздействий.

Проявится симптомы патологии свертываемости крови могут непосредственно после рождения. У младенцев наблюдаются кровотечения из пупочных ранок, образование подкожных кровоизлияний. Но чаще проявления отмечаются после года, когда малыш становится более активным и часто падает, ударяется.

У пациентов наблюдается образование обширных гематом. Иногда подкожные кровоизлияния столь массивно, что они сдавливают окружающие ткани. Возможны внутренние кровотечения. Особо опасными являются кровоизлияния в области гортани, они могут спровоцировать приступ удушья.

Важным признаком являются кровоизлияния в суставы. Процесс сопровождается болью, повышением температуры. При повторяющихся кровоизлияниях в суставах образуются кровяные сгустки. Со временем они обрастают соединительной тканью, и сустав теряет подвижность.

Чтобы компенсировать частые кровопотери, больным требуется специальное питание, обогащенное солями кальция, фосфора, железа. В рационе должно быть много витаминов и белка. Рекомендовано включать в рацион: морскую рыбу, творог и другие кисломолочные продукты, печень, красное мясо, гранаты, морковь, брокколи, шпинат, очень полезны орехи, особенно арахис. Пищу для детей следует отваривать, готовить на пару или тушить. Есть следует часто, но порции должны быть маленькими. Важно избегать приема очень горячих или чрезмерно горячих, или чрезмерно холодных блюд.

Родителям необходимо знать, какой врач лечит гемофилию. Этим заболеванием занимается специалист – гематолог. Этот врач занимается проблемами крови. В его компетенции все виды анемии, лейкопении и пр. Поскольку гемофилия передается на генном уровне, необходима консультация генетика.

Если у кого- то из супругов в семье есть случаи гемофилии, паре необходимо пройти ряд консультаций у генетика перед планированием беременности. Это наиболее действенная профилактика развития болезни.

Гемофилия у детей – это серьезная патология, с которой нужно научиться жить. Взрослые должны знать, как оказывать первую помощь при кровотечении. Родители должны помочь своему ребенку научиться жить правильно, гемофилия это не только диагноз , но и образ жизни.

Врач-педиатр( заведующий)1педиатрического отделения детской поликлиники УЗ «Жодинская ЦГБ» Веялко А.А.

18 апреля - День профилактики болезней сердца.

Одной из самых актуальных проблем научной медицины и практического здравоохранения начала XXI века являются болезни системы кровообращения. Эти болезни занимают ведущее место среди всех причин смерти в большинстве экономически развитых странах мира.

В нашей стране болезни системы кровообращения занимают первое место среди причин инвалидности. Как установлено многочисленными эпидемиологическими исследованиями, сердечно-сосудистые заболевания появляются в результате различных факторов риска, хотя некоторые из основных факторов риска (наследственность, возраст) не поддаются изменению, других факторов можно избежать путем изменения привычек и образа жизни.

Среди основных причин увеличения смертности в трудоспособном возрасте являются: неадекватное отношение пациентов к своему здоровью, отсутствие мотивации к лечению (58,0% случаев); социальное неблагополучие, в частности, злоупотребление алкоголем (до 50,0%); не своевременное обращение за медицинской помощью (около 14%); наличие сопутствующей патологии, отягощающей прогноз (10%), наиболее часто - сахарного диабета II типа и цирроза печени алиментарно-токсического генеза.

Особо следует отметить отсутствие у населения ответственности за собственное здоровье, мотивации к соблюдению здорового образа жизни, лечению артериальной гипертензии (АГ) и ишемической болезни сердца (ИБС). По данным ВОЗ, наибольший вклад в риск внезапной смерти вносят три основных фактора риска: артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия (дислипидемия) и курение.

Артериальную гипертензию (АГ) часто называют «таинственным и молчаливым убийцей». Таинственным – потому, что в большинстве случаев причины развития заболевания остаются неизвестными, молчаливым – потому, что у многих больных заболевание протекает бессимптомно и они не знают о наличии у них повышенного артериального давления (АД), пока не разовьется какое-либо осложнение. Для того, чтобы правильно определить риск развития артериальной гипертензии и, как следствие ИБС, необходимо знать и контролировать уровень своего АД, а в случае необходимости пройти обследование, которое поможет уточнить нарушения углеводного и жирового обмена и степень поражения органов-мишеней (сосуды, сердце, почки, головной мозг).

Высокая распространенность случаев повышенного кровяного давления обусловлено многочисленными факторами, поддающимися изменению. К ним относятся употребление в пищу продуктов, содержащих слишком много соли и жира, недостаток в рационе фруктов и овощей, избыточный вес и ожирение, вредное употребление алкоголя, недостаточная физическая активность, психологический стресс и социально-экономические детерминанты.

Атеросклероз Атеросклероз – это процесс, протекающий в стенках крупных и средних артерий, в венах он не развивается. При этом процессе происходит избыточное отложение липидов (жиров) в толще стенок артерий.

Существуют факторы риска, которые способствуют прогрессированию атеросклероза – это курение, повышение в крови уровня холестерина, артериальная гипертензия, сахарный диабет, и возраст: для мужчин 55 лет для женщин 60.

Интересен тот факт, что женщина в молодом возрасте гораздо лучше защищена от атеросклероза, чем мужчины. До тех пор, пока женщина способна к деторождению и у нее отсутствует гинекологическая патология, она защищена от него почти на сто процентов. Но если женщина курит или входит в климакс, то этот природный иммунитет исчезает и по заболеваемости сердечнососудистой системы они сразу догоняют мужчин, а порой и перегоняют.

Дислипидемия – это наследственное или приобретенное состояние, характеризующиеся нарушением образования, обмена и выведения из циркуляции липопротеидов и жиров, что приводит к повышению или снижению их содержания в крови.

Соответственно выявить дислипидемию можно только после биохимического анализа крови – липидного спектра или липидограммы. Холестерин представляет собой особое жироподобное вещество. Оно входит в состав всех органов и тканей. В том числе, соединение содержится в клеточных мембранах, из него продуцируются многие гормоны, например, половые. Кроме того, холестерин необходим для поддержания корректной работы ЦНС, регуляции процесса переваривания пищи. Таким образом, холестерин жизненно необходим человеку. Большая часть холестерина вырабатывается в печени.

Кроме того, холестерин поступает в организм с пищей. В крови холестерин связан с определенными частицами (холестерин + белок), которые называются липопротеидами. Частицы обладают разной плотностью и разными свойствами. Триглицериды – это нейтральные жиры, поступающие в организм человека с пищей. Они всасываются в кишечнике и, в конечном итоге, после ряда превращений становятся источником энергии для скелетной мускулатуры и миокарда.  В ряде случаев медикаментозное лечение начинается сразу (без выжидания 3-6 месяцев), если пациент изначально относился к группе высокого риска, а именно у него есть одно или несколько из приведенных ниже состояний:

• Ишемическая болезнь сердца (статины обязательны пожизненно!);

• Гипертоническая болезнь (в ряде случаев);

• Наследственность;

• Курение;

• Сахарный диабет;

• Возраст более 75 лет;

• Ожирение.

Если высокий холестерин потребовал приема медикаментов, то обязательно до начала лечения необходимо сделать анализ крови на так называемые печеночные пробы – АЛТ, АСТ и билирубин. Как известно, статины могут несколько ускорять гибель печеночных клеток. В определенной степени такая жертва оправдана, ведь печень обладает очень мощными регенераторными способностями, и есть немалая доля правды в «легенде о Прометее», которому ворон выклевывал печень, а на следующий день она опять восстанавливалась. А вот сердце, к сожалению, вообще не способно восстанавливать погибшие клетки (кардиомиоциты), поэтому из двух зол выбирают наименьшее. Так вот по уровню АЛТ и АСТ как раз и судят какое «зло» меньшее. Повторить анализ еще раз через 6 месяцев Если холестерин уже не высокий – пришел в норму, то в ряде случаев может быть сделан перерыв в лечении на 3-6 месяцев, после чего проводиться контрольный анализ. Если все возвращается на «круги своя», лечение возобновляется и проводиться уже пожизненно, если нет, то можно справляться диетой и следить за ситуацией.

Если же холестерин на фоне лечения остается высоким, то требуется увеличение дозы препарата или добавление еще одной группы медикаментов – фибратов.

Какой путь будет избран, зависит от многих моментов, поэтому решение принимается индивидуально. Если же не смотря на все проводимые меры (не медикаментозные, увеличение дозы и комбинация медикаментов) целевой уровень не достигнут, такое иногда бывает, то – ничего не поделаешь. В таком случае лечение считается «успешным», если уровень общего холестерина и ЛПНП уменьшился хотя бы на 50% от исходного.

Обратите внимание, что при необходимости прием препаратов снижающих уровень холестерина может осуществляться пожизненно и без всяких «перерывов»! Самолечение, как, впрочем, и промедление, могут нанести вред вашему здоровью и значительно усложнить работу врача, поэтому лучше потратьте час-другой времени на консультацию, чем потом – недели на устранение последствий неудачного самолечения. За исключением небольшого числа лиц с наследственной гиперхолестеринемией, уровень холестерина, как правило, связан с неправильным питанием.

Рациональное питание – это сбалансированное, регулярное (не реже 4 раз в день) питание с ограничением потребления соли. Исследования ученых показали, что если ограничить употребление соли, риск инфаркта миокарда и других сердечных катастроф может снизиться на 25 %.

Очень полезно увеличить употребление продуктов, содержащих калий и магний (морская капуста, изюм, свекла, абрикосы, кабачки, тыква, гречка). Выбор здоровой пищи Все лица должны получить профессиональную консультацию по выбору пищи и соблюдать диету, которая ассоциируется с минимальным риском развития ССЗ. Общие рекомендации (определяется в соответствии с культурными традициями):

• пища должна быть разнообразной, энергетическое потребление должно быть оптимальным для поддержания идеального веса;

• должно поощряться потребление следующих продуктов: фрукты и овощи, цельные зерна злаков и хлеб, нежирные молочные продукты, нежирное мясо, рыба;

• употреблять продукты, содержащие рыбий жир и w-омега, имеющие особые защитные свойства;

• общее содержание жиров должно быть не более 30% общего энергетического состава, а содержание насыщенных жиров не должно превышать треть всех употребляемых жиров; количество потребляемого ХС должно быть менее чем 300 мг/сут;

• при изокаллорийной диете насыщенные жиры должны быть заменены частично углеводами, частично – мононенасыщенными и полиненасыщенными жирами из овощей и морских животных.

Таким образом, для эффективной профилактики большинства сердечно-сосудистых заболеваний и их осложнений необходимо выполнять несколько правил:

• Контролируйте ваше артериальное давление.

• Контролируйте уровень холестерина.

• Питайтесь правильно.

• Занимайтесь физическими упражнениями: даже немного лучше, чем ничего.

• Не начинайте курить, а если курите - попытайтесь бросить, каким бы трудным это не казалось.

• Не злоупотребляйте употреблением алкогольных напитков

• Попытайтесь избегать длительных стрессов.

В заключение следует заметить, что даже небольшие изменения, внесенные в образ жизни, могут замедлить старение сердца. Никогда не поздно начать вести здоровый образ жизни. После появления у человека признаков ИБС факторы риска продолжают действовать, способствуя прогрессированию заболевания и ухудшая прогноз, поэтому их коррекция должна быть составной частью тактики лечения.

По данным главного внештатного кардиолога Министерства здравоохранения Республики Беларусь, директора РНПЦ «Кардиология», д.м.н., профессор, академик НАН Беларуси А.Г. Мрочека


Количество просмотров: Счетчик посещений Counter.CO.KZ - бесплатный счетчик на любой вкус!


Вернуться в раздел Новости

Директор

  Татьяна Владимировна                      Комар

ЗАЩИТИТЕ СЕБЯ от COVID-19

Помощь психолога


Если Вам  и Вашим близким 
необходима
 эмоциональная поддержка 
звоните
(801775)4 86 04

Помощь юрисконсульта

Контакты

+375175004724
ktsoc@minsk-region.gov.by

220039, г. Минск, ул. Чкалова, 5а
Открыть контакты

Группа взаимопомощи

Интернет-портал